Příznaky syndromu addisonovy nemoci

domů 
příznaky
léčba 

Příznaky nemoci jsou samozřejmě dány menším množstvím životně nezbytných hormonů kůry nadledvin. Mezi tyto hormony patří mineralokorti­koidy s hlavním zástupcem aldosteronem, který se podílí především na hospodaření organismu se sodíkem a draslíkem, na udržování objemu tělních tekutin a tím se spolupodílí na udržování krevního tlaku. Druhou skupinou hormonů jsou glukokortikoidy nezbytné pro udržování glykémie coby antagonisté inzulinu, stimulují tvorbu glykogenu, rozklad lipidů, tedy tuků, i proteinů (bílkovin) a mají velký vliv na imunitní systém- tlumí jeho činnost a působí protizánětlivě. A konečně třetí skupinou jsou androgeny, jejichž hlavní část je sice produkována pohlavními orgány, nicméně i nadledvinová část je pro tělo důležitá.

 

Projevy Addisonovy choroby se projevují, pokud je kůra nadledvin nefunkční alespoň z devadesáti procent. Příčiny vzniku choroby jsou různorodé a lze syndrom podle toho rozdělit na dvě skupin: primární a sekundární, které se mírně liší i ve svých projevech. Primární Addisonova choroba má příčiny přímo v kůře nadledvin. Důvodem jejího propuknutí může být především poškození nadledvin proběhnutým zánětem, méně častým důvodem je přítomnost nádorových metastáz (z plic, bronchů, prsu), možný je i autoimunitní podklad, krvácení do kůry při nezvládnutém léčením meningitidy a při léčbě přílišné srážlivosti krve. V nadledvinách se může patologicky usazovat amyloid či železo a omezovat její funkci, a konečně je možná i vrozená porucha enzymů v nadledvinách či jejich celkový nedostatečný vývin, takzvaná hypoplazie.

Charakter tohoto druhu choroby je většinou chronický s občasnými vzplanutími především při stresových situacích, kdy se projeví nedostatek glukokortikoidů, které jsou pro zvládnutí stresu nezbytné (jsou součástí takzvané stresové osy). Nedostatek aldosteronu způsobuje zadržování draslíku a naopak nedostatek sodíku, což se projeví jako dehydratace a nízký krevní tlak, který se může manifestovat jako takzvaná ortostatická hypotenze, tedy potíže při změně polohy z leže do stoje, v nejhorších případech může vyústit až v šokový stav. Zvýšené množství draslíku je také nebezpečné pro srdce, kde mohou vzniknout drobné nekrózy a arytmie. Nedostatek sodíku také vede k nesmírně silné chuti na sůl.

Nedostatek glukokortikoidů se projeví na změnách glykémie především u dětí, u kterých je snížená. Snížené množství androgenů pak způsobí vyhublost.

Jelikož poškozená kůra nadledvin není schopná vychytávat hormon ACTH (adrenokortiko­tropní hormon), který vzniká ze společného základu spolu s hormonem MSH (melanocyty stimulující hormon), který se podílí na tvorbě melaninu, je typickým nálezem zvýšená pigmentace po celém těle, především v místě, kdy již za normálních okolností je pigmentu víc. To zahrnuje oblast kolem genitálu a řitního otvoru, kolem prsu, v dlaních a v místech více vystavených slunečnímu záření- obličeji, na rukou, typický je také vznik takzvaných grafitových skvrn na sliznici ústní dutiny přibližně v oblasti prvních horních stoliček.

 

Sekundární Addisonův syndrom je dán nedostatečnou tvorbu ACTH, který stimuluje produkci glukokortikoidů v nadledvině, v hypofýze. To může být z důvodu dlouhodobého podávání glukokortikoidů, nebo při vrozené nedostatečnosti hypofýzy. Jelikož ACTH nemá významný vliv na produkci mineralokortikoidů (zde má větší význam v ledvinách produkovaný hormon renin), jejich hladina je v normě, a proto u tohoto druhu chybí hypotenze, dehydratace a poškození srdce, a zároveň i chybí zvýšená pigmentace (ACTH není v krvi více jako u primárního syndromu, ale naopak méně).

Dalšími nespecifickými příznaky jsou zvýšená únava, ztráta hmotnosti i chuti k jídlu, svalová slabost a bolest. Nezřídka se u pacientů projevují depresivní stavy a podrážděnost. Průjem, nevolnost či zvracení také nejsou výjimečnými.

Nemoc však nemusí mít vždy pouze chronický průběh: někdy se projeví jako takzvaná addisonská krize. Ta zahrnuje náhlou bolest v dolní části zad, v břiše a nohou, náhlé zvracení a průjem, které může vést až k dehydrataci organismu. Dále snížení krevního tlaku, v důsledku kterého může postižený upadnout až do bezvědomí.

Další zdroje: http://nemoci.vitalion.cz/addisonova-choroba/